1939'da Detroit'te dünyaya geldi. Babası Carmine Coppola (1910-1991) ve annesi Italia Coppola (1912-2004) İtalyan kökenliydi. Ağabeyi August Coppola (1934-2009), kardeşi ise Talia Shire'dı (d. 1946). Çocukluğu ve gençlik yılları Queens, New York'ta geçti. Çocuk felci geçirdikten sonra yatakta uzun süre geçirdi, bu süre zarfında tiyatroya ilgi duydu. Ayrıca başarılı bir tuba müzisyeniydi. Birçok farklı okula devam eden Coppola, 1955'te Hofstra College'ın tiyatro bölümüne girdi. Oyun yazarlığı üzerine de eğitim gördü. Okul yıllarında sinemaya da yakınlaştı. 1962'de ilk filmi olan erotik yapım Tonight for Sure'u yönetti. 1963'te yönettiği The Terror filminde, o sıralar genç bir yıldız adayı olan Jack Nicholson başroldeydi. 1960'larda daha çok korku ve komedi filmleri yönetti.
Sinema tarihinde bir çığır açtığı yıllar, 1970'lerle başladı. 1970 yapımı savaş filmi Patton'ın senaryosunu Edmund H. North ile birlikte yazdı ve En İyi Orijinal Senaryo dalında Oscar kazandı. 1972 yapımı Baba (The Godfather) ise tarihin en bilinen ve sevilen filmleri arasına girdi. Henüz 33 yaşındayken yönettiği filmle En İyi Uyarlama Senaryo dalında Oscar kazandı. Mario Puzo'nun anlattığı Corleone ailesinin öyküsü, 1974 yapımı Baba 2 filmiyle devam etti. En İyi Yönetmen'in de aralarında bulunduğu 6 Oscar kazandı. 1979 yapımı Vietnam Savaşı epiği Kıyamet (Apocalypse Now) da tarihin en başarılı savaş filmlerinden bir tanesi haline geldi. Film, Cannes Film Festivali'nde Altın Palmiye'yi Teneke Trampet'le paylaştı.
1980'lerde çeşitli filmlerde kamera arkasına geçti. Bu filmler arasında Rumble Fish (1983), Peggy Sue Got Married (1987) ve New York Stories (1989) dikkat çekti. 1990'da Epik Baba serisinin 3. ve son filmi The Godfather III için bir kez daha yönetmen koltuğuna oturdu. 1992'de Bram Stoker's Dracula filminde, ünlü vampirin öyküsünü bir kez daha sinemaya aktardı. Kont Dracula rolünde Gary Oldman oynamıştı. Coppola sonraki yıllarda bazı başka filmler de yönetti, aynı zamanda sinema dışında restoran işletmeciliği, şarap üretimi gibi farklı iş kollarında da çalıştı.
1963'te Eleanor Jessie Neil ile evlendi. Bu evlilikten Gian-Carlo Coppola (1963-1986), Roman Coppola (d. 1965) ve Sofia Coppola (d. 1971) adlarında 3 çocuğu oldu. Çocuklarının haricinde torunlarından ve diğer akrabalarından sinema dünyasına giren birçok isim çıkmıştır. Ağabeyi August'un oğlu Nicolas Cage, ünlü bir oyuncu olmuş ve Oscar kazanmıştır.