1954'te St. Louis Park'ta doğdu ve kardeşiyle birlikte burada büyüdü. Babaları Edward Coen Minnesota Üniversitesi'nde ekonomi profesörü, anneleri Rena Coen ise St. Cloud Eyalet Üniversitesi'nde sanat tarihi profesörü idi.
Daha çocukken, Joel komşularının çimlerini biçerek kazandığı parayı biriktirerek bir \'Vivitar Super-8\' kamera satın aldı ve Ethan\'la beraber, TV\'de izledikleri filmleri, komşu çocuklarını başrollerde oynatarak tekrar çekmeye başladılar. Her iki kardeş de, parlak öğrenciler için erken lisans eğitimi veren Great Barrington, Massachusetts\'teki \'Simons Rock\' kolejine gittiler. Simons Rock\'tan mezun olduktan sonra Joel, dört yıl boyunca New York Üniversitesi\'nde film programına devam etti ve tez olarak \'Soundings\' adındaki 30 dakikalık kısa filmini çekti. Ethan ise, Princetown Üniversitesi\'ne devam ederek 1979\'da \'Wittgenstein\'ın geç dönem felsefesine iki bakış\' teziyle felsefe lisansı aldı.
New York Üniversitesi\'ni bitirdikten sonra Joel, müzik kliplerinde ve filmlerde yapımcı asistanı olarak çalıştı. Film editörlüğü konusunda uzmanlaştığı sırada Sam Raimi ile tanıştı ve Raimi\'nin çektiği 1981 yapımı \'The Evil Dead\' filminde editör yardımcılığı yaptı.
Coen Kardeşler bugüne dek \'O Brother, Where Art Thou?\', \'Raising Arizona\', \'The Big Lebowski\' gibi çok sayıda başarılı komedi filminin yanında \'Miller\'s Crossing\', 'Blood Simple' gibi 'kara filmler' ve \'Fargo\', \'The Man Who Wasn\'t There\', \'Barton Fink\' gibi drama ile komediyi iç içe geçiren filmlere de imzalarını atmışlardır.
Filmlerinin çoğunda Joel yönetmen, Ethan ise senarist olarak görünür. Kurgu ve sinematografininse Roderick Jaynes'e ait olduğu yazar. Bu isim, Coen Kardeşlerin kullandığı bir takma addır. Bunun yanında beraber yazarak yönetmenliğini üstlendikleri, ya da ayrı ayrı çalıştıkları yapımlar da bulunmaktadır. Beraber çalıştıkları oyuncular, her ikisinin de aynı bakış açısı ve anlayışa sahip olduklarını, hatta herhangi birisine bir soruyla gittiklerinde aynı cevabı aldıklarını söylemişlerdir. Bu beraberliklerinden ötürü onlara film endüstrisinde \'İki Kafalı Yönetmen\' de denmektedir.
1984'te aktris Frances McDormand ile evlenen yönetmenin Pedro McDormand Coen adında evlatlık bir oğlu bulunmaktadır.